Gadóné Kézdy Edit

Igazgató

A CREUTZFELD-JAKOB BETEGSÉG

 

Írjatok vázlatot a csoportoknak kiosztott szövegek alapján az alábbi pontok szerint!

 

A prionok kémiai összetétele, terjedésük útja

A Creutzfeld- Jacob betegség terjedésére vonatkozó elméletek

A Creutzfeld- Jacob betegség tünetei, kezelése

A Creutzfeld- Jacob betegség megelőzése, más prionbetegségek

 

SZÖVEGEK

1.      csoport

Szerző: Dr. Elek Csaba   |   Lektor: Dr. Somogyi Mária

A Creutzfeld-Jacob betegség

(más néven: Kergemarha-kór)

Rövid leírás

A Creutzfeld-Jakob betegség (CJB) ritka, halálos kimenetű, ismeretlen eredetű, központi idegrendszeri sorvadás. CJB-nek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (Bovin Spongiform Enkefalopátia=BSE, “kergemarha-kór”) embereknél előforduló formáját. A betegséget elsőként H.G. Creutzfeld (1920) és A. Jakob (1921) figyelte meg. Az idegrendszer boncolásakor az agy állományának szivacsos felritkulása észlelhető, innen származik a betegség elnevezése is.

Előfordulás

Főként 50-75 éves korban fordul elő, jellemzően szórványosan. Ritkán családi halmozódást is észleltek, mely a domináns öröklődés lehetőségét is felvetette. A betegség fertőző voltára akkor derült fény, amikor 1974-ben egy szaruhártya-átültetés során fertőztek meg egy beteget. 1975-ben figyelték meg, hogy fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák segítségével is terjed a kór. 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon és meddőség kezelésére alkalmazott hipofízis hormonok adásával legalább 60 ember megbetegedését, majd halálát okozták. A családi halmozódást mutató formák domináns génhibára vezethetők vissza. Gyakorisága világszerte 1 eset/1-2 millió fő. Ennek akár százszorosát is eléri a betegség gyakorisága Szlovákiában és a líbiai származású zsidó közösségekben. A CJB új variánsa (CJDnv) valószínűleg szarvasmarháról emberre terjedő forma. Felfedezése óta Európában közel 100 esetet regisztráltak, többségük brit állampolgár. Magyarországon 2003-ban jelentettek egy esetet.

Okok

Az esetek döntő többsége (kb. 85%) szórványosan fordul elő, mintegy 10-15% lehet örökletes, a többi pedig orvosi beavatkozás következménye (“iatrogén ártalom”).
A CJB-t – több más hasonló kórral – együtt sokáig “lassúvírus-fertőzésnek” hitték. A víruseredet elméletének ellentmondanak azok a tények, miszerint semmilyen vírusfertőzésre utaló immunológiai jelenség nem mutatható ki a betegség során. Prusiner 1997-ben fedezte fel a vírusnál is kisebb, csak fehérjékből álló fertőző testecskéket, a prionokat (“proteinaceous infectious particulum”). A fehérje normális, PrPc formája normálisan is jelen van a sejtek felszínén. A kórfolyamat a kóros PrPsc formává való átalakulásával indul el. A PrPsc forma kialakulásának oka génhiba is lehet, ez magyarázza a családi halmozódást.

www. Hazipatika.com

2.      csoport

Creutzfeld-Jakob betegség

 
Szerző: Dr. Elek Csaba   |   Lektor: Dr. Somogyi Mária

Tünetek

A lappangási idő a betegség típusának függvénye. A szórványosan megjelenő és családi halmozódást mutató esetek lappangási ideje akár 20 év is lehet, az orvosi beavatkozás következtében fellépő fertőzéseknél ez az idő lényegesen rövidebb és a lappangási időt a fertőzés kapuja határozza meg, azaz, hogy hol jutott a szervezetbe a fertőző prion. Közvetlen agyi fertőzés esetén a betegség néhány hónap alatt kifejlődik, perifériás fertőzés (pl. hormoninjekció) esetén a lappangási idő évekig tart.

A kezdeti tünetek az álmatlanság, depresszió, tudatzavarok. A beteg furcsa, idegen fizikális behatásokat érez (hangyamászáshoz hasonló bizsergés = paresztézia). Jellemző az emlékezetkiesés, ezért sok esetben Alzheimer-kórnak diagnosztizálják a betegséget. A mozgáskoordinációs zavarokat pedig sokszor – tévesen – az előrehaladott életkornak tulajdonítják.
A kezdeti tüneteket gyorsan súlyosbodó értelmi leépülés (demencia) követi, majd akaratlan rángó mozgások (“myoclonus”) jelentkeznek.
A betegség végső stádiumában a beteg megvakul, a tartós ágyhoz kötöttség miatt halálát másodlagos fertőzések (felfekvés, szepszis, pneumónia, stb.) okozzák.

 

Kezelés

A betegség gyógyíthatatlan. Mindössze annyit lehet tenni, hogy a beteget a lehető legjobb ápolásban és a tüneteket enyhítő gyógyszeres kezelésben részesítik. Görcsök enyhítésére clonazepam, a fájdalmak csillapítására ópiumszármazékok használatosak.
A betegség minden esetben végzetes. Az első tünetek megjelenését követő hónapok, 1-2 éven belül a beteg meghal.

 

www.hazipatika.com

 

3.      csoport

A Creutzfeld-Jacob kór

A prionok

Prionnak nevezzük azokat a nem túl nagy méretű (28-30 000 g/mol), fehérjéből álló (proteionly) struktúrákat, amelyeknek két formája ismeretes: az egészséges prionok az idegsejtek felszínéhez kapcsolódnak és ott antioxidációs enzimhatást kifejtve fontos szerepet játszanak a neuronok elhalásának gátlásában. A beteg prionok csupán másodlagos-harmadlagos szerkezetükben térnek el az egészségesektől: bennük a normál prionfehérjékben megfigyelhető 4 db α-hélix struktúra közül kettő β-lemez szerkezetűvé alakul át. Ez az átalakulás lehet mutáció eredménye, de a beteg prion az egészségesek közé bekerülve önmagában is, igen lassú folyamatban ugyan, de megindítja, mintegy katalizálja azok szerkezetváltozását (ez a “prionfertőzés”). A β-lemezt tartalmazó prionfehérjék hajlamosak egymással összetapadva aggregátumokat képezni, s mivel ezáltal eredeti szerepüket már képtelenek ellátni, az érintett idegsejtek pusztulása lesz a következmény (ez történik a hírhedt szivacsos agysorvadás esetén is). A beteg prionfehérje tehát egyedülálló módon, DNS és RNS közreműködése nélkül, csupán szerkezetének katalitikus hatásával “örökíti át” tulajdonságait.

Forrás: wikipedia

 
Szerző: Dr. Elek Csaba   |   Lektor: Dr. Somogyi Mária

 

Megelőzés

A betegség járványtana még nem kellően ismert, így a megelőzés lehetőségei is szegényesek. Fontos az állat-egészségügyi rendszabályok betartása, a fertőzött állatok elkülönítése, elpusztítása. Általában javasolják a nyers, nem kellően hőkezelt, “angolos” húsételek kerülését, bár nincs rá bizonyíték, hogy a betegség táplálék útján terjedne. Mivel a vérrel történő fertőződés lehetősége bizonyított, fontos a húsipari dolgozók kellő védőfelszereléssel való ellátása és megelőző oktatása.
Fontos, hogy az állatok takarmányozása során kerüljük az állati eredetű táplálékok etetését.

 

Hasznos tudnivalók

A CJB számos egyéb idegrendszeri degeneratív betegség tünetét képes utánozni. Ilyen, például a frontális lebeny sorvadására visszavezethető demencia, az Alzheimer-kór vagy a dominánsan öröklődő, középkorúaknál megmutatkozó extrapiramidális, mozgatórendszeri leépülés, a Huntington-kór (Huntington chorea). Boncolások alkalmával az összes Alzheimer-kóros 13%-áról kiderült, hogy valójában CJB-ben szenvedett.

A néhány évvel ezelőtt lezajlott angliai szarvasmarha szivacsos agyvelőgyulladás-járvány kapcsán felmerült, hogy a betegség az állatok takarmányába kevert, elhullott szarvasmarhákból előállított takarmány révén terjedt. Ez az egyik bizonyítéka annak, hogy a CJB hasonló a Pápua Új-Guinea-i emberevők között előforduló agysorvadáshoz, a “kuru” nevű betegséghez. A “kuru”-val történő fertőződés temetési szertartás alatt történik, amikor a hozzátartozók az elhunyt agyából fogyasztanak. Ez a rítus az ottani temetési szokások része. Endokannibalizmusnak is nevezik a kannibalizmusnak ezen, csak a saját családon, törzsön belül előforduló formáját. A kuru is prionfertőzés, mely egy éven belül halálos kimenetelű.
A juhok és kecskék szivacsos agyvelősorvadása a súrlókór (scarpie), mely az eddigi adatok szerint emberre nem veszélyes.

www.hazipatika.com

Csontritkulás

Ép és csontritkulásos csont (hazipatika.com)

CSONTRITKULÁS

Olvasd el a csontritkulásról szóló szövegrészletet, és oldd meg a kapcsolódó feladatokat!

 „Időskorban a csontszövet mennyisége lassan, folyamatosan csökken: csontritkulás, oszteoporózis alakul ki (oszteoporózisról akkor beszélünk, ha a csontszövet állománya úgy fogyatkozik meg, illetve bonyolult, terhelést viselő architektúrája* úgy bomlik meg, hogy közben a szerves és szervetlen alkotók aránya nem változik). … Az oszteoporózis lényege azonban nem a csontszövet megfogyatkozása, hanem annak a következménye, a törékenység., illetve a törés. … A törések száma gyermekkorban is elég nagy (a kisgyermek sokat esi), majd a szám kissé csökken, de az öregedés során, amikor a csontok ellenálló képessége már kisebb (közelebb van a törési küszöb a csontritkulás miatt), ismét gyakoribbá válik. Természetesen az utóbbinak más okai is vannak: az idősebb ember egyensúlyérzéke rosszabb, többen szednek altatókat, amelyek ezt tovább rontják. Bizonyos káros szokások (…) is főként ekkora válnak jelentős csontritkulást előidéző tényezővé. A megfelelő táplálkozásnak és mozgásnak kiemelkedő jelentősége van a megfelelő, minél nagyobb csúcscsonttömeg elérésében…

Az elsődleges megelőzés célja az optimális csúcscsonttömeg kialakítása gyermek- és serdülőkorban. Az elérhető csúcscsonttömeget 60-80%-ban génjeink határozzák meg, a fennmaradó hányadért ki-ki maga felelős.”                     

                                                           Szűcs János: A csontritkulás és gyógyítása
                                                        Természet világa 2000/1. Különszám 55-58.
o.

*architektúra= felépítés, szerkezet

1. Foglald össze egy mondatban, hogy mire utal a cikkíró, amikor a csont terhelést bíró architektúrájáról beszél! ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

2. A szervetlen alkotók közül melyik a legfontosabb kation, amely nélkülözhetetlen a csontszövet felépítésében?            ……………………………

3. Említs olyan táplálékot, amellyel ez a kation felvehető! …………………………………………………..

……………………………………………………………………………………………………………………………………………..

4. Hány %-ban felelős az ember életmódja a csontritkulás kialakulásáért?

A) 60-80%-ban
B) nem felelős, a gének alakítják ki
C) 20-40%-ban
D) 40-60%-ban
E) teljes mértékben

5. Mit lehet tenni gyermekkorban a csontritkulás megelőzéséért? (2 jó válasz)

A) semmit, mert ez nem a gyermekkor betegsége
B) sokat kell pihenni
C) megfelelően kell táplálkozni
D) sokat kell mozogni ,mert ekkor alakul ki a csúcscsonttömeg
E) hormonkezelést érdemes alkalmazni

A megfelelő csontképzéshez nélkülözhetetlen a D-vitamin is.
6. Melyik táplálékokkal vihetjük be a D-vitamint vagy előanyagát?

A) karfiol, káposzta, paradicsom
B) sárgarépa, sütőtök
C) tej, vaj, tojássárgája, tengeri hal
D) sóska, spenót, zöd saláta
E) hús, bab, rozs

7. Miben oldódik a D-vitamin? ………………………………
8. Oldódási tulajdonságai miatt miért veszélyes a D-vitamin túladagolása? ……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….

9. Hogyan függ össze a napozás és a csontképzés?

A) Tartózkodni az erős napfénytől, mert az UV-B sugarak károsítják a csontképzést.
B) A napozás gyengíti a csontképzéshez szükséges anyagok felvételét.
C) A napfény hatására alakul ki előanyagából a D_vitamin
D) A napozás hatására alakulnak ki a csontszövet szerves alkotói
E) A napfény közömbös, mert közvetlenül nem éri a csontrendszert

10.  Egy mondatban fogalmazd meg, hogy a napfény előnyei ellenére miért nem tanácsolható a mértéktelen napozás! ………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

11. Az oszteoporózison kívül miért gyakoribbak az idős nők csonttörései? KÉT okot említs!

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

Keringés

  1. Foglaljátok össze a véralvadás lényegét a két ábra segítségével!
2. Nézzétek végig az alábbi vetítést a vérről!
https://slideplayer.hu/slide/2821767/
(Balogné Lili munkája)

3. Oldjátok meg a számolásos feladatot! 2003 közös pótérettségi
IX. AZ AGY OXIGÉNELLÁTÁSA (4 pont)
Egy emberi szervezet vizsgálata alkalmával megmérhető, hogy a szív bal kamrájából percenként 5200 cm3 vér távozik, és ez a vér 100 cm3-enként 20 cm3 oxigént tartalmaz. Ugyanakkor a jobb pitvarban levő vér oxigéntartalma 15 cm3 O2/100 cm3 vér.
 
Az agy erein percenként 728 cm3 vér áramlik át. Az agyból kilépő vénákban a vér 100 cm3-e 14 cm3 oxigént tartalmaz.

1.      
A nagy vérkörön percenként átáramló vér hány %-a jut az agyba? (14%)

2.      
A szervezet összes oxigén-felhasználásának hány %-át igényli az agy működése? (16,8%)

Szövetek

Nevezzétek meg a képeken látható szövetek típusát! Milyen jellemzők alapján állapítható ez meg ?

Nevezzétek meg a szervet, amelyből a kép készülhetett!

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.