A CREUTZFELD-JAKOB BETEGSÉG
Írjatok vázlatot a csoportoknak kiosztott szövegek alapján az alábbi pontok szerint!
A prionok kémiai összetétele, terjedésük útja
A Creutzfeld- Jacob betegség terjedésére vonatkozó elméletek
A Creutzfeld- Jacob betegség tünetei, kezelése
A Creutzfeld- Jacob betegség megelőzése, más prionbetegségek
SZÖVEGEK
1. csoport
Szerző: Dr. Elek Csaba | Lektor: Dr. Somogyi Mária
A Creutzfeld-Jacob betegség
(más néven: Kergemarha-kór)
Rövid leírás
A Creutzfeld-Jakob betegség (CJB) ritka, halálos kimenetű, ismeretlen eredetű, központi idegrendszeri sorvadás. CJB-nek nevezzük a szarvasmarháknál előforduló szivacsos agyvelőgyulladás (Bovin Spongiform Enkefalopátia=BSE, “kergemarha-kór”) embereknél előforduló formáját. A betegséget elsőként H.G. Creutzfeld (1920) és A. Jakob (1921) figyelte meg. Az idegrendszer boncolásakor az agy állományának szivacsos felritkulása észlelhető, innen származik a betegség elnevezése is.
Előfordulás
Főként 50-75 éves korban fordul elő, jellemzően szórványosan. Ritkán családi halmozódást is észleltek, mely a domináns öröklődés lehetőségét is felvetette. A betegség fertőző voltára akkor derült fény, amikor 1974-ben egy szaruhártya-átültetés során fertőztek meg egy beteget. 1975-ben figyelték meg, hogy fertőzött idegsebészeti eszközök, elektródák segítségével is terjed a kór. 1985-ben egy fertőzött emberi agyból kivont növekedési hormon és meddőség kezelésére alkalmazott hipofízis hormonok adásával legalább 60 ember megbetegedését, majd halálát okozták. A családi halmozódást mutató formák domináns génhibára vezethetők vissza. Gyakorisága világszerte 1 eset/1-2 millió fő. Ennek akár százszorosát is eléri a betegség gyakorisága Szlovákiában és a líbiai származású zsidó közösségekben. A CJB új variánsa (CJDnv) valószínűleg szarvasmarháról emberre terjedő forma. Felfedezése óta Európában közel 100 esetet regisztráltak, többségük brit állampolgár. Magyarországon 2003-ban jelentettek egy esetet.
Okok
Az esetek
döntő többsége (kb. 85%) szórványosan fordul elő, mintegy 10-15% lehet
örökletes, a többi pedig orvosi beavatkozás következménye (“iatrogén
ártalom”).
A CJB-t – több más hasonló kórral – együtt sokáig
“lassúvírus-fertőzésnek” hitték. A víruseredet elméletének
ellentmondanak azok a tények, miszerint semmilyen vírusfertőzésre utaló
immunológiai jelenség nem mutatható ki a betegség során. Prusiner 1997-ben
fedezte fel a vírusnál is kisebb, csak fehérjékből álló fertőző testecskéket, a
prionokat (“proteinaceous infectious particulum”). A fehérje
normális, PrPc formája normálisan is jelen van a sejtek felszínén. A
kórfolyamat a kóros PrPsc formává való átalakulásával indul el. A PrPsc forma
kialakulásának oka génhiba is lehet, ez magyarázza a családi halmozódást.
www. Hazipatika.com
2. csoport
Creutzfeld-Jakob betegség
Szerző: Dr. Elek Csaba | Lektor: Dr. Somogyi Mária
Tünetek
A
lappangási idő a betegség típusának függvénye. A szórványosan megjelenő és
családi halmozódást mutató esetek lappangási ideje akár 20 év is lehet, az
orvosi beavatkozás következtében fellépő fertőzéseknél ez az idő lényegesen
rövidebb és a lappangási időt a fertőzés kapuja határozza meg, azaz, hogy hol
jutott a szervezetbe a fertőző prion. Közvetlen agyi fertőzés esetén a betegség
néhány hónap alatt kifejlődik, perifériás fertőzés (pl. hormoninjekció) esetén
a lappangási idő évekig tart.
A kezdeti tünetek az álmatlanság, depresszió, tudatzavarok. A beteg furcsa,
idegen fizikális behatásokat érez (hangyamászáshoz hasonló bizsergés =
paresztézia). Jellemző az emlékezetkiesés, ezért sok esetben Alzheimer-kórnak
diagnosztizálják a betegséget. A mozgáskoordinációs zavarokat pedig sokszor –
tévesen – az előrehaladott életkornak tulajdonítják.
A kezdeti tüneteket gyorsan súlyosbodó értelmi leépülés (demencia) követi, majd
akaratlan rángó mozgások (“myoclonus”) jelentkeznek.
A betegség végső stádiumában a beteg megvakul, a tartós ágyhoz kötöttség miatt
halálát másodlagos fertőzések (felfekvés, szepszis, pneumónia, stb.) okozzák.
Kezelés
A
betegség gyógyíthatatlan. Mindössze annyit lehet tenni, hogy a beteget a lehető
legjobb ápolásban és a tüneteket enyhítő gyógyszeres kezelésben részesítik.
Görcsök enyhítésére clonazepam, a fájdalmak csillapítására ópiumszármazékok
használatosak.
A betegség minden esetben végzetes. Az első tünetek megjelenését követő
hónapok, 1-2 éven belül a beteg meghal.
www.hazipatika.com
3. csoport
A Creutzfeld-Jacob kór
A prionok
Prionnak nevezzük azokat a nem túl nagy méretű (28-30 000 g/mol), fehérjéből álló (protein only) struktúrákat, amelyeknek két formája ismeretes: az egészséges prionok az idegsejtek felszínéhez kapcsolódnak és ott antioxidációs enzimhatást kifejtve fontos szerepet játszanak a neuronok elhalásának gátlásában. A beteg prionok csupán másodlagos-harmadlagos szerkezetükben térnek el az egészségesektől: bennük a normál prionfehérjékben megfigyelhető 4 db α-hélix struktúra közül kettő β-lemez szerkezetűvé alakul át. Ez az átalakulás lehet mutáció eredménye, de a beteg prion az egészségesek közé bekerülve önmagában is, igen lassú folyamatban ugyan, de megindítja, mintegy katalizálja azok szerkezetváltozását (ez a “prionfertőzés”). A β-lemezt tartalmazó prionfehérjék hajlamosak egymással összetapadva aggregátumokat képezni, s mivel ezáltal eredeti szerepüket már képtelenek ellátni, az érintett idegsejtek pusztulása lesz a következmény (ez történik a hírhedt szivacsos agysorvadás esetén is). A beteg prionfehérje tehát egyedülálló módon, DNS és RNS közreműködése nélkül, csupán szerkezetének katalitikus hatásával “örökíti át” tulajdonságait.
Forrás: wikipedia
Szerző: Dr. Elek Csaba | Lektor: Dr. Somogyi Mária
Megelőzés
A
betegség járványtana még nem kellően ismert, így a megelőzés lehetőségei is
szegényesek. Fontos az állat-egészségügyi rendszabályok betartása, a fertőzött
állatok elkülönítése, elpusztítása. Általában javasolják a nyers, nem kellően
hőkezelt, “angolos” húsételek kerülését, bár nincs rá bizonyíték,
hogy a betegség táplálék útján terjedne. Mivel a vérrel történő fertőződés
lehetősége bizonyított, fontos a húsipari dolgozók kellő védőfelszereléssel
való ellátása és megelőző oktatása.
Fontos, hogy az állatok takarmányozása során kerüljük az állati eredetű
táplálékok etetését.
Hasznos tudnivalók
A CJB
számos egyéb idegrendszeri degeneratív betegség tünetét képes utánozni. Ilyen,
például a frontális lebeny sorvadására visszavezethető demencia, az
Alzheimer-kór vagy a dominánsan öröklődő, középkorúaknál megmutatkozó
extrapiramidális, mozgatórendszeri leépülés, a Huntington-kór (Huntington
chorea). Boncolások alkalmával az összes Alzheimer-kóros 13%-áról kiderült,
hogy valójában CJB-ben szenvedett.
A néhány évvel ezelőtt lezajlott angliai szarvasmarha szivacsos
agyvelőgyulladás-járvány kapcsán felmerült, hogy a betegség az állatok
takarmányába kevert, elhullott szarvasmarhákból előállított takarmány révén
terjedt. Ez az egyik bizonyítéka annak, hogy a CJB hasonló a Pápua Új-Guinea-i
emberevők között előforduló agysorvadáshoz, a “kuru” nevű
betegséghez. A “kuru”-val történő fertőződés temetési szertartás
alatt történik, amikor a hozzátartozók az elhunyt agyából fogyasztanak. Ez a
rítus az ottani temetési szokások része. Endokannibalizmusnak is nevezik a
kannibalizmusnak ezen, csak a saját családon, törzsön belül előforduló
formáját. A kuru is prionfertőzés, mely egy éven belül halálos kimenetelű.
A juhok és kecskék szivacsos agyvelősorvadása a súrlókór (scarpie), mely az
eddigi adatok szerint emberre nem veszélyes.
www.hazipatika.com